Vista 3D de un Pectus Excavatum con implante

Qu’est-ce que le Pectus Excavatum ?

Auteur : Pr Jean Pierre Chavoin, ex-chef de service de chirurgie plastique du CHU de Toulouse, ex-président de la Société Française de Chirurgie Plastique (SOFCPRE).

Le Pectus Excavatum (thorax en entonnoir) est une déformation thoracique congénitale caractérisée par une dépression médiane ou latérale du sternum. Cette dépression forme un creux au niveau du torse et se manifeste au court de la croissance, touchant 1 à 2 % de la popultation mondiale.

C’est la déformation du thorax la plus courante (95% à 97% des cas[1]) avec entre 1/300 à 1/1000 naissances concernées par an dans le monde[2]. Un arc est formé par la saillie de la partie haute du sternum et les cartilages costaux adjacents, ce qui induit un creux.

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Population, symptômes et causes du thorax en entonnoir

Tout le monde peut être concerné par la pathologie. La littérature scientifique générale penche pour un ratio de 4 hommes pour une femme (75%). Le Pectus se caractérise par une croissance insuffisante ou excessive des structures osseuses et/ou cartilagineuses de la cage thoracique. Le plus généralement, elle touche la deuxième partie du sternum et envahit les cartilages de la troisième à la huitième côte. La scoliose est souvent associée à cette déformation.

L’étiologie n’a pas permis de déterminer les causes et les origines de cette pathologie. La seule certitude c’est que le caractère héréditaire de la déformation existe bel et bien avec 40% des sujets porteurs possédant un membre de leur famille aussi atteint[3].

Classification de Chin pour les Pectus Excavatum

La classification de Chin catégorise les différents types de Pectus Excavatum en fonction de leurs caractérisques morphologiques.

  • CHIN 1: la malformation est symétrique, profonde et axée sur le sternum.

Dessin de Pectus Excavatum de type 1

Indice de Haller du Pectus de type 1

Vue 3D d'un Pectus Excavatum de type 1

Pectus Excavatum de type 1 chez la femme

Pectus Excavatum de type 1 chez l'homme

Vue 3D d'un Pectus Excavatum de type 1 avec implant

  • CHIN 2: la malformation est symétrique, moins profonde et s’étend aux régions pectorales.

Dessin de Pectus Excavatum de type 2

Indice de Haller du Pectus de type 2

Vue 3D d'un Pectus Excavatum de type 2

Pectus Excavatum de type 2 chez la femme

Pectus Excavatum de type 2 chez l'homme

Vue 3D d'un Pectus Excavatum de type 2 avec implant

  • CHIN 3: la malformation est asymétrique et s’étend aux régions pectorales. La déviation est le plus souvent coté droit.

Dessin de Pectus Excavatum de type 3

Indice de Haller du Pectus de type 3

Vue 3D d'un Pectus Excavatum de type 3

Pectus Excavatum de type 3 chez la femme

Pectus Excavatum de type 3 chez l'homme

Vue 3D d'un Pectus Excavatum de type 3 avec implant

 

Il existe d'autres types de Pectus Excavatum non-définis dans la Classification de Chin.

  • Le Pectus Arcuatum: Malformation congénitale de la paroi thoracique soulevant vers l’avant et dans le sens transversal la partie haute du sternum. Un arc est formé par la saillie de la partie haute du sternum et les cartilages costaux adjacents, ce qui induit un creux médian appelé cuvette sternale.
  • Les Pectus Excavatum mixtes: Ce sont des Pectus Excavatum mélangeant plusieurs types de la classification de Chin. Par exemple, un côté droit assimilable à un type 1 et un côté gauche assimilable à un type 3 car plus étendu à la région pectorale.

L'Indice de Haller permet de mesurer avec plus de précision la profondeur du Pectus Excavatum notamment chez les femmes où la déformation est difficile à évaluer à cause du volume mammaire. Plus l'indice de Haller est élevé, plus le Pectus Excavatum est profond.

Le Pectus a-t-il un impact fonctionnel ?

Liste des tests réalisés pour déterminer l'impact fonctionnel d'un Pectus Excavatum

Différentes études ont été menées pour déterminer si cette déformation thoracique avait une incidence sur les capacités pulmonaires et cardiaques des patients. Lorsque certains chercheurs démontraient un impact cardio-vasculaire comme Malek MH, Berger DE ou Marelich WD[4], d’autres invalidaient l’hypothèse sur les mêmes bases (Guntheroth WG, Spiers PS)[5].

Les travaux de Louis Daussy[6] (côté poumons) et Samir Shah[7] (côté cardiaque) indiquent que la présence d’un plexus enfoncé n’empêche pas d’avoir une vie normale, le corps et les organes s’étant développés avec et adaptés à cette malformation pendant la croissance.

Le retentissement fonctionnel cardiaque ou respiratoire est le plus souvent absent ou dû à une restriction des activités physiques induite par l’altération de l’image corporelle. En cas de doute à l’examen clinique, on peut réaliser une série de tests cardio-pulmonaires pour déterminer la technique chirurgicale la plus adaptée.

Impact psychologique du Pectus

Le thorax en entonnoir est souvent mal accepté physiquement et psychologiquement, avec pour corollaire une altération de la confiance en soi et un mal-être, parfois profond, pouvant aller jusqu’au véritable complexe. Le retentissement psychologique est particulièrement important à l’adolescence perturbant l’image de soi, les relations sociales et indirectement parfois la pratique du sport. Le complexe touche aussi bien les hommes que les femmes, peu importe la profondeur du creux engendré par la pathologie. Les patients limitent les activités et les loisirs où l’on expose son thorax : piscine, sports collectifs, baignade à la plage, ...

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