Popolazione, sintomi e cause
Molto spesso la malformazione si limita al muscolo grande pettorale ma in alcuni casi più rari possono essere associate anche otri deformazioni. Nel 20% dei casi, è associata a un’atrofia della mano e dell’arto superiore dello stesso lato. Il seno e la cassa toracica possono anch’essi presentare un’anomalia associata (atrofia, fibrosi, pectus).
La sua origine non è conosciuta: secondo un'ipotesi questa sindrome sarebbe dovuta a un'anomalia dello sviluppo dell'arteria succlavia allo stadio embrionale. Questo indurrebbe uno sviluppo parziale, o nullo, del muscolo grande pettorale durante la gravidanza.
Classificazione dei diversi tipi di sindrome di Poland
La Sindrome di Poland può essere classificata in base al grado di atrofia del piano sottocutaneo (grasso, pelle e ghiandola mammaria nella donna) e di quello osseo.
- Tipo 1: il piano sottocutaneo è corretto (spessore del grasso e della pelle che consente di nascondere parzialmente le costole, nella donna il seno è totalmente o parzialmente sviluppato).
- Tipo 2: il piano sottocutaneo è più atrofizzato (costole più visibili, assenza parziale o totale dei seni nella donna).
- Tipo 3: atrofia del piano sottocutaneo associato a una deformazione della gabbia toracica.
Impatto funzionale
L’impatto funzionale è basso, persino in caso di atrofia della mano, ma l’impatto psicologico dovuto all’aspetto estetico può essere molto invalidante per quanto riguarda l’autostima e le relazioni sociali.
