Vue 3D Syndrome de Poland

Qu'est-ce que le Syndrome de Poland ?

Auteur : Pr Jean Pierre Chavoin, ex-chef de service de chirurgie plastique du CHU de Toulouse, ex-président de la Société Française de Chirurgie Plastique (SOFCPRE)

Le Syndrome de Poland est une maladie génétique rare. Elle touche 1 naissance sur 30 000 chaque année dans le monde, avec deux fois plus d'hommes que de femmes. 

Il s’agit d’une anomalie morphologique d’un hemi-thorax - souvent le droit - provoquée par l’absence totale ou partielle du muscle grand pectoral. 

Body

Population, symptômes et causes

Le plus fréquemment, la malformation du Syndrome de Poland se limite au muscle grand pectoral. Mais dans certains cas plus rares, il peut être associé à d’autres types de déformations. Dans 20% des cas, il est associé à une atrophie de la main et du membre supérieur du même côté. Le sein et la cage thoracique peuvent aussi présenter une anomalie associée (atrophie, fibrose, Pectus).

L’origine du Syndrome de Poland est mal connue : une hypothèse veut que ce syndrome soit dû à une anomalie de formation de l'artère sous-claviculaire au stade embryonnaire, ce qui induirait un développement partiel, ou l'absence de développement, du muscle grand pectoral pendant la grossesse.

 

Classification des différents types de Syndrome de Poland

Le Syndrome de Poland peut être classé en fonction du degrés d'atrophie du plan sous-cutané (graisse, peau et glande mammaire chez la femme) et de celui du plan osseux.

  • Type 1 : Le plan sous-cutané est correct (épaisseur de graisse et de peau permettant de cacher en partie les côtes, chez la femme le sein reste totalement ou en partie développé.

Syndrome de Poland type 1 vue 3D

Syndrome de Poland type 1 vue de face

Syndrome de Poland type 1 vue de biais

  • Type 2 : Le plan sous-cutané est plus atrophique (côtes plus visibles, absence partielle ou totale de seins chez la femme).

Syndrome de Poland type 2 vue 3D

Syndrome de Poland type 2 vue de face

Syndrome de Poland type 2 vue de biais

  • Type 3 : Atrophie du plan sous-cutané associée à une déformation de la cage thoracique.

Syndrome de Poland type 3 vue 3D

Syndrome de Poland type 3 vue de face

Syndrome de Poland type 3 vue de biais

 

Impact fonctionnel et psychologique

Le retentissement fonctionnel du Syndrome de Poland est faible, même en cas d’atrophie de la main, mais l’impact psychologique de l’aspect inesthétique peut être très invalidant au plan de l’estime de soi et de la relation sociale.

 

Traitement