Présentation du cas
Homme de 23 ans présentant une séquence de Poland gauche avec :
- Hypoplasie du muscle dentelé antérieur
- Hypoplasie du grand pectoral, présent uniquement au niveau des insertions sur la clavicule et de la première jonction costo-sternale
- Absence du petit pectoral
- Absence du complexe aréolo-mamelonnaire
- Discret raccourcissement du membre supérieur ipsilatéral
Le patient présente également une dépression thoracique profonde compatible avec un pectus excavatum de grade 3 associé à une dextrocardie.
La déformation correspond à une séquence hybride de Poland type 4M avec pectus arcuatum associé, ce qui pose des défis spécifiques dans la planification chirurgicale.
Chirurgie avec implant 3D sur mesure
Il a été décidé de réaliser la reconstruction selon les modalités suivantes :
- Implant en élastomère de silicone conçu sur mesure
- Modélisation tridimensionnelle CAD-3D
- Implantation selon la technique décrite par Chavoin
Cette approche permet d’adapter l’implant à l’anatomie du patient, en optimisant la restauration du contour thoracique.
Intervention chirurgicale
Lors de la dissection chirurgicale, ont été identifiés :
- Un tissu pulsatile adjacent au sternum
- Le plexus brachial à proximité du plan de dissection
La mise en place de l’implant a été réalisée sans lésion structurelle.
Évolution postopératoire
Trois jours après l’intervention, le patient a présenté un hématome, résolu par des drainages répétés à la canule.
L’évolution ultérieure a été favorable, sans séquelles esthétiques ni fonctionnelles.
Le résultat esthétique final a été satisfaisant, avec un haut degré de satisfaction du patient.
Évaluation radiologique postopératoire
Après l’intervention, une segmentation du scanner a été réalisée, mettant en évidence :
- L’absence d’agénésie costale
- L’absence de contact direct avec le cœur
L’hypothèse est que le tissu pulsatile observé en peropératoire correspondait à la musculature du dentelé antérieur vascularisée par un pédicule vasculaire de gros calibre.
Conclusions
Dans la chirurgie des malformations congénitales complexes, il est essentiel de prendre en compte les variantes anatomiques associées.
La planification préopératoire par scanner et conception CAD-3D permet :
- d’optimiser la reconstruction thoracique
- d’anticiper les particularités anatomiques
- de minimiser les risques peropératoires
Dans les cas complexes de pectus arcuatum associé à une séquence de Poland, la reconstruction par implants sur mesure constitue une option sûre et techniquement plus simple que des procédures telles que Nuss ou Ravitch.
Auteurs
Auteure principale
Dr Teresa Nuñez-Villaveiran est une chirurgienne plasticienne, reconstructrice et esthétique formée en Espagne et ayant bénéficié d’une spécialisation internationale. Diplômée en médecine de l’Université de Navarre, elle a complété sa formation en pédiatrie à l’Hôpital La Paz de Madrid avant d’effectuer un internat en chirurgie générale à l’University of Illinois Metropolitan Group Hospitals de Chicago. Elle s’est ensuite spécialisée en chirurgie plastique et reconstructrice à l’Hôpital La Paz et a réalisé un fellowship en chirurgie craniofaciale à la Cleveland Clinic et à l’Akron Children’s Hospital (États-Unis).
Docteure en médecine avec mention internationale et distinction « cum laude », elle est certifiée par l’European Board of Plastic Aesthetic and Reconstructive Surgery (EBOPRAS), dont elle est également secrétaire générale et examinatrice. Elle est l’auteure de nombreuses publications scientifiques et rédactrice associée de Plastic and Reconstructive Surgery (PRS), ainsi que relectrice pour plusieurs des revues internationales les plus influentes de la spécialité.
Dans sa pratique clinique, le Dr Nuñez-Villaveiran développe une approche personnalisée combinant chirurgie reconstructrice avancée et planification chirurgicale moderne afin de proposer des solutions adaptées à chaque patient.
Collaborateurs
Ce cas clinique a été réalisé avec la collaboration de :
- Dr Noemí González-Muñoz, chirurgienne adjointe en chirurgie plastique et reconstructrice, Hospital General de Granollers, Espagne
- Pr Jean-Pierre Chavoin, ancien chef du service de chirurgie plastique du CHU de Toulouse, France
