Presentazione del caso
Uomo di 23 anni con sequenza di Poland sinistra che presenta:
- Ipoplasia del muscolo serrato anteriore
- Ipoplasia del muscolo grande pettorale, presente unicamente a livello delle inserzioni sulla clavicola e della prima giunzione costo-sternale
- Assenza del muscolo piccolo pettorale
- Assenza del complesso areola-capezzolo
- Lieve accorciamento dell’arto superiore ipsilaterale
Il paziente presenta inoltre una profonda depressione toracica compatibile con pectus excavatum di grado 3 associato a destrocardia.
La deformità corrisponde a una sequenza ibrida di Poland tipo 4M con pectus arcuatum associato, che pone sfide specifiche nella pianificazione chirurgica.
Chirurgia con impianto 3D personalizzato
Si è deciso di eseguire la ricostruzione mediante:
- Impianto in elastomero di silicone progettato su misura
- Modellazione tridimensionale CAD-3D
- Impianto secondo la tecnica descritta da Chavoin
Questo approccio consente di adattare l’impianto all’anatomia del paziente, ottimizzando il ripristino del profilo toracico.
Intervento chirurgico
Durante la dissezione chirurgica sono stati identificati:
- Tessuto pulsatile adiacente allo sterno
- Plesso brachiale vicino al piano di dissezione
Il posizionamento dell’impianto è stato eseguito senza lesioni strutturali.
Decorso postoperatorio
Tre giorni dopo l’intervento, il paziente ha presentato un ematoma, risolto mediante drenaggi seriati con cannula.
Il decorso successivo è stato favorevole, senza sequele estetiche né funzionali.
Il risultato estetico finale è stato soddisfacente, con un elevato grado di soddisfazione del paziente.
Valutazione radiologica postoperatoria
Dopo l’intervento è stata eseguita una segmentazione della TAC, nella quale è stata osservata:
- Assenza di agenesia costale
- Assenza di contatto diretto con il cuore
L’ipotesi è che il tessuto pulsatile osservato intraoperatoriamente corrispondesse alla muscolatura del serrato anteriore irrorata da un peduncolo vascolare di grosso calibro.
Conclusioni
Nella chirurgia delle malformazioni congenite complesse, è essenziale considerare le varianti anatomiche associate.
La pianificazione preoperatoria mediante TAC e progettazione CAD-3D consente di:
- ottimizzare la ricostruzione toracica
- anticipare le particolarità anatomiche
- minimizzare i rischi intraoperatori
Nei casi complessi di pectus arcuatum associato a sequenza di Poland, la ricostruzione con impianti personalizzati costituisce un’opzione sicura e tecnicamente più semplice rispetto a procedure come Nuss o Ravitch.
Autori
Autrice principale
Dott.ssa Teresa Nuñez-Villaveiran è chirurga plastica, ricostruttiva ed estetica, formatasi in Spagna e con una specializzazione internazionale. Laureata in Medicina presso l’Università di Navarra, ha completato la sua formazione in Pediatria presso l’Hospital La Paz di Madrid prima di svolgere un internato in chirurgia generale presso gli University of Illinois Metropolitan Group Hospitals di Chicago. Successivamente si è specializzata in Chirurgia Plastica e Ricostruttiva presso l’Hospital La Paz e ha svolto una fellowship in chirurgia craniofacciale presso la Cleveland Clinic e l’Akron Children’s Hospital (Stati Uniti).
Dottoressa di ricerca in Medicina con menzione internazionale e valutazione «cum laude», è certificata dall’European Board of Plastic Aesthetic and Reconstructive Surgery (EBOPRAS), dove ricopre anche il ruolo di segretaria generale ed esaminatrice. È autrice di numerose pubblicazioni scientifiche e associate editor di Plastic and Reconstructive Surgery (PRS), oltre a essere revisore di alcune delle più influenti riviste internazionali della specialità.
Nella sua pratica clinica, la Dott.ssa Nuñez-Villaveiran adotta un approccio personalizzato che combina chirurgia ricostruttiva avanzata e moderna pianificazione chirurgica per offrire soluzioni adattate a ciascun paziente.
Collaboratori
Questo caso clinico è stato realizzato con la collaborazione di:
- Dott.ssa Noemí González-Muñoz, chirurga del reparto di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva, Hospital General de Granollers, Spagna
- Prof. Jean-Pierre Chavoin, ex direttore del Servizio di Chirurgia Plastica dell’Ospedale Universitario di Tolosa, Francia
