Quando si prende in considerazione un intervento per il pectus excavatum, la prima domanda non è “quali tecniche esistono?”, ma piuttosto: qual è il mio problema e quale chirurgia è adatta alla mia situazione?
Tra la tecnica semi-chiusa di Nuss, il metodo aperto di Ravitch e gli impianti 3D su misura, la scelta dipende da diversi criteri medici e personali.
È sempre necessario operare un pectus?
Il pectus excavatum, in tutte le sue forme, è frequente: riguarda circa 1 nascita su 500. Nella maggior parte dei casi, è poco o per nulla sintomatico, e non tutti i pazienti desiderano necessariamente essere operati.
L’indicazione chirurgica si basa quindi principalmente su due grandi criteri:
- un impatto funzionale, con insufficienza cardiaca o respiratoria documentata a riposo o sotto sforzo;
- un importante impatto estetico e psicologico, con alterazione dell’immagine di sé e delle relazioni sociali.
In caso di dubbio sull’impatto funzionale del pectus, il primo passo è una valutazione clinica precisa per determinare se i disturbi cardiaci o respiratori giustifichino una correzione strutturale più invasiva.
Valutazione cardiaca
L’ecocardiografia toracica è l’esame dinamico di prima intenzione per valutare l’impatto cardiaco di un pectus excavatum.
Il suo obiettivo è ricercare:
- una compressione del ventricolo sinistro;
- valutare la funzione sistolica e diastolica;
- analizzare il riempimento cardiaco;
- ricercare un’eventuale anomalia valvolare associata, come un prolasso mitralico.
Si tratta di un esame dinamico, non invasivo, accessibile e riproducibile. È l’esame cardiaco di base per documentare un eventuale impatto cardiaco, a riposo o sotto sforzo.
La risonanza magnetica cardiaca permette invece di analizzare l’impatto anatomico e funzionale del torace a imbuto sul cuore, ma resta un esame statico, come una TAC.
Valutazione respiratoria
Il TECR (Test di Valutazione Cardio-Respiratoria) è l’esame più sensibile e più discriminante per valutare l’impatto funzionale di un pectus excavatum.
Tuttavia, la sua utilità è discussa da alcuni autori. Gonzalez et al.(1) concludono infatti in Pediatric Surgery International che i pazienti che hanno eseguito test di funzionalità polmonare non differivano in modo significativo da quelli che non li avevano eseguiti per la maggior parte delle misure strutturali e funzionali della deformità e della funzione cardiopolmonare.
Inoltre, le persone che praticano poca o nessuna attività fisica possono essere più affannate, non direttamente a causa del pectus, ma per un decondizionamento legato alla limitazione della loro attività. Si parla allora di deficit periferico legato a una patologia.
In quali casi optare per un intervento osseo o ortopedico?
La tecnica di Nuss: per quali situazioni?
La tecnica di Nuss(2) è una chirurgia toracica che consiste nel posizionare una o più barre metalliche curve tra il cuore e lo sterno per spingere la parete toracica e correggere la forma del torace osseo. È pertinente nei giovani adulti quando la deformità sternale è centrata, simmetrica e provoca un reale impatto funzionale.
Caratteristiche della tecnica semi-chiusa con endoscopia:
- piccole incisioni cutanee laterali, di circa 5 cm su ciascun lato del torace;
- introduzione di una o più barre metalliche curve preformate sotto controllo ottico dietro lo sterno, vicino al cuore;
- talvolta posizionamento di più barre parallele o incrociate;
- rotazione di 90° per esercitare una spinta anteriore sullo sterno e sulle coste;
- eventuale fissazione alle coste mediante suture o stabilizzatori;
- rimozione della barra 2 o 3 anni dopo l’impianto.
L’intervento dura generalmente da 1 a 2 ore e il ricovero tra 4 e 7 giorni.
La tecnica di Nuss si basa sulla capacità del torace di essere rimodellato da una costrizione meccanica progressiva. È quindi più favorevole nei pazienti giovani, la cui gabbia toracica è ancora flessibile. Con l’età, la rigidità sterno-costale aumenta, rendendo la correzione più impegnativa e associata a un decorso post-operatorio più doloroso nonché a un tasso di complicanze più elevato. Diversi lavori hanno mostrato che i risultati nell’adulto sono meno favorevoli rispetto all’adolescente, in particolare in termini di dolore post-operatorio e complicanze (Pilegaard HK, Annals of Cardiothoracic Surgery, 2016(3)).
Vantaggi e svantaggi del Nuss
La tecnica di Nuss non comporta resezione cartilaginea, permette un raddrizzamento progressivo del torace e lascia cicatrici laterali generalmente meno visibili.
Tuttavia, comporta dolori post-operatori, due interventi chirurgici e un gesto intratoracico delicato. Gli stessi creatori della tecnica riconoscono la possibilità di rischi maggiori quando questa non è perfettamente padroneggiata, anche se tali complicanze diventano rare con l’esperienza del chirurgo.
Questi rischi sono evocati anche dai sostenitori delle tecniche aperte. De Wolf et al.(4) ricordano così che la morbidità e la mortalità cardiovascolari legate alla riparazione mini-invasiva con barra di Nuss sembrano più gravi di quelle osservate durante la chirurgia aperta.
La MIRPE (Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum(5)) comporta infatti il passaggio di una barra metallica dietro lo sterno, in uno spazio anatomico molto vicino al cuore e ai polmoni, il che rappresenta un rischio potenzialmente grave, persino vitale, sebbene raro.
Inoltre, il beneficio funzionale non è sistematicamente dimostrato. Castellani et al.(6) indicavano già nel 2010 che, secondo i loro dati, la riparazione del pectus non era seguita da un miglioramento della funzione polmonare né delle prestazioni allo sforzo. Del Frari et al.(7) nel 2022, poi Dupuis et al.(8) nel 2024, vanno nella stessa direzione non ritrovando alcun miglioramento significativo dei parametri cardiopolmonari e della capacità allo sforzo dopo il posizionamento e poi la rimozione della barra.
La tecnica di Ravitch: in quali casi?
La tecnica di Ravitch(9) è una chirurgia toracica aperta di rimodellamento strutturale immediato. È indicata per le deformità toraciche complesse, asimmetriche, associate ad altre anomalie costali, con impatto funzionale, soprattutto nell’adulto.
La tecnica di Ravitch, pur essendo realizzabile a qualsiasi età, è spesso indicata in pazienti più anziani o che presentano deformità complesse, a causa della rigidità toracica che limita l’efficacia delle tecniche mini-invasive. Tuttavia, nell’adulto, questa chirurgia resta invasiva e associata a una morbidità non trascurabile, legata in particolare alla resezione cartilaginea e alla stabilizzazione ossea. La scelta di questa tecnica dipende quindi fortemente dall’età, dalla rigidità toracica e dalla complessità della deformità (Fonkalsrud EW, Annals of Surgery, 2000(10)).
Le sue caratteristiche sono le seguenti:
- ampia incisione anteriore, spesso sottomammaria o mediana;
- scollamento dei muscoli pettorali;
- resezione delle cartilagini costali deformate e sezione dello sterno;
- riposizionamento dello sterno in posizione anatomica;
- stabilizzazione con barre e viti di osteosintesi;
- rimozione della barra 2 o 3 anni dopo l’impianto.
L’intervento dura generalmente da 2 a 3 ore e il ricovero tra 5 e 7 giorni.
Vantaggi e svantaggi del Ravitch
La tecnica di Ravitch permette un rimodellamento diretto del torace e riduce il rischio di lesione cardiaca rispetto al passaggio retrosternale della barra di Nuss. Può essere particolarmente utile quando il pectus presenta un impatto cardiaco o polmonare e si associa ad altre patologie toraciche, come una torsione delle cartilagini, un’ipertrofia cartilaginea o un’ipoplasia costale.
Tuttavia, si tratta di una chirurgia più pesante (2 tempi operatori) e invasiva, con un’importante alterazione muscolare e quindi con tempi di recupero e dolori post-operatori.
Inoltre, il sistema di stabilizzazione toracica dopo la correzione può anch’esso rivelarsi difettoso. Berthet et al.(11) descrivono così complicanze di rottura, spostamento o frattura delle barre. Sharma et al.(12) spiegano che le sollecitazioni meccaniche ripetute legate alla respirazione, come trazione, compressione o torsione, possono provocare una fatica del materiale e condurre alla sua frattura.
Gli autori segnalano inoltre un rilascio di particelle di titanio nell’organismo, che può provocare una metallosi. Questi cedimenti possono rappresentare un pericolo per gli organi vitali e giustificano una stretta sorveglianza del paziente operato.
L’impianto 3D su misura: l’alternativa
Quando il torace a imbuto rappresenta principalmente un disagio estetico, può essere presa in considerazione una soluzione meno invasiva: il riempimento mediante impianto 3D su misura in gomma di silicone, progettato a partire da una TAC 3D. Questa soluzione è destinata alle deformità senza un importante contesto funzionale ma responsabili di un notevole disagio psicologico e sociale.
- nessuna modifica strutturale della gabbia toracica;
- soluzione adatta a pazienti dai 15 ai 70 anni;
- adatta tanto alle forme simmetriche quanto a quelle asimmetriche;
- decorso post-operatorio generalmente più semplice e meno doloroso;
- un solo intervento;
- riempimento immediato e completo della depressione;
- impianto definitivo non degradabile;
- possibile soluzione nei casi di revisione dopo il fallimento di altre tecniche.
L'intervento dura generalmente 1 ora, con dimissione il giorno stesso o il giorno successivo. La ripresa del lavoro avviene 15 giorni dopo l'intervento e la ripresa dello sport 3 mesi dopo (1 anno per gli sport che coinvolgono maggiormente i pettorali).
Vantaggi e svantaggi dell'impianto 3D
L'impianto 3D è quindi una tecnica chirurgica meno invasiva, senza apertura toracica e quindi lontana dal cuore. È necessario un solo intervento e apporta un risultato immediato dopo un tempo operatorio breve e un decorso post-operatorio semplice, alleviato da semplici analgesici.
È anche la tecnica da privilegiare per correggere i risultati imperfetti della correzione del pectus, chiamati revisioni. Chavoin et al.(13) spiegano che, poiché la tecnica si basa sul riempimento del difetto e non sul rimodellamento della gabbia toracica, essa può essere proposta sia agli adulti sia agli adolescenti al termine della crescita, senza un aumento specifico del rischio legato all’età. Costituisce quindi un’alternativa particolarmente pertinente nei pazienti adulti, per i quali le tecniche ossee sono più impegnative o meno ben tollerate.
Questo approccio mira a correggere la depressione visibile mediante un riempimento preciso e immediato, senza chirurgia toracica pesante. È adatto a numerosi tipi di deformità(14): pectus lieve, pectus arcuatum, forme asimmetriche, deformità profonde, sia nell’uomo sia nella donna, a partire dalla fine della pubertà. Non esiste un limite di età rigoroso se il paziente è in buone condizioni generali di salute.
Occorre tuttavia precisare che, in caso di eventuale impatto funzionale cardiaco o respiratorio, la tecnica degli impianti non corregge la struttura ossea del torace. È indicata principalmente nelle forme estetiche e richiede un’analisi rigorosa a monte per porre la giusta indicazione.
Come scegliere la chirurgia giusta?
La scelta dell’intervento dipende innanzitutto dalla presenza o meno di sintomi funzionali oggettivati.
Come testimonia Bastien L., ex paziente del Prof. Chavoin, ex primario del servizio di chirurgia plastica del CHU di Tolosa, non esiste un unico “migliore” intervento. Esiste soprattutto una buona indicazione per il paziente giusto.
“Ho provato a sviluppare i muscoli pettorali ma questo non ha portato alcun miglioramento.
Ho quindi fatto ricerche sulle diverse tecniche chirurgiche, come la sterno-condroplastica, ma la maggior parte mi sembrava troppo pesante, con troppi rischi e troppo tempo di ricovero e convalescenza per un obiettivo estetico.
La chirurgia con protesi del Dr. Chavoin era per me la soluzione migliore e più ragionevole.”
Conclusione
Se la deformità comporta un reale disagio cardiaco o respiratorio, può essere indicata una chirurgia toracica come la tecnica di Nuss o di Ravitch. Questo disagio deve essere confermato da esami appropriati eseguiti in un centro indipendente di cardiologia o di esplorazione funzionale respiratoria. Considerata la complessità di questi interventi, la scelta di un chirurgo molto esperto è essenziale.
Se l’obiettivo è principalmente estetico, una correzione mediante impianto 3D su misura costituisce un’alternativa efficace e meno invasiva.
Una visita specialistica permette di valutare con precisione la soluzione più adatta. Non esitate a consultare un chirurgo di riferimento, plastico, toracico o pediatra, dopo il parere del vostro medico curante.
