Vue en contre-plongée d'un implant pour Pectus Excavatum

Qu’est-ce que le Pectus Excavatum ?

Auteur : Pr Jean Pierre Chavoin, ex-chef de service de chirurgie plastique du CHU de Toulouse, ex-président de la Société Française de Chirurgie Plastique (SOFCPRE).

Le Pectus Excavatum (thorax en entonnoir) est une déformation thoracique congénitale caractérisée par une dépression médiane ou latérale du sternum. Cette dépression forme un creux au niveau du torse et se manifeste au court de la croissance, touchant 1 à 2 % de la population mondiale.

C’est la déformation du thorax la plus courante (95% à 97% des cas[1]) avec entre 1/300 à 1/1000 naissances concernées par an dans le monde[2]. Cette déformation a plus souvent un retentissement psychologique et social que fonctionnel.

Population, symptômes et causes du thorax en entonnoir

Tout le monde peut être concerné par la pathologie. La littérature scientifique générale penche pour un ratio de 4 hommes pour une femme (75%). Le Pectus se caractérise par une croissance insuffisante ou excessive des structures osseuses et/ou cartilagineuses de la cage thoracique. Le plus généralement, elle touche la deuxième partie du sternum de la troisième à la huitième côte. La scoliose est souvent associée à cette déformation.

La cause du Pectus Excavatum n'est pas connue. La seule certitude c’est que le caractère héréditaire de la déformation existe bel et bien avec 40% des sujets porteurs possédant un membre de leur famille aussi atteint[3].

Le sternum enfoncé est dans la grande majorité des cas une déformation morphologique (trou dans le torse), avec un impact essentiellement esthétique, sans douleurs associées ni répercussions cardiaques ou respiratoires, et ne représentant pas de danger pour la personne concernée.

Classification de Chin pour les Pectus Excavatum

La classification de Chin est ancienne mais pratique. Elle catégorise les différents types de sternum creux en fonction de leurs caractéristiques morphologiques.

Pectus Excavatum de type 1 chez l'homme

CHIN 1: la malformation est symétrique, profonde et axée sur le sternum.

Pectus Excavatum de type 2 chez l'homme

CHIN 2: la malformation est symétrique, moins profonde et s’étend aux régions pectorales.

Pectus Excavatum de type 3 chez l'homme

CHIN 3: la malformation est asymétrique et s’étend aux régions pectorales. La déviation est le plus souvent coté droit.

 

Il existe d’autres types parfois associés : mixtes (mélange du plusieurs types de Chin comme côté droit profond et un côté gauche plus étendu), arcuatum (à depression basse xiphoïde) ou hybrides (associés à un syndrome de Poland avec agénésie du muscle grand pectoral).

 

Indice de Haller

L’indice de Haller a été établit en 1987 pour évaluer l'importance d'un Pectus à partir d'un calcul réalisé sur une image numérique.

Il est établi à partir d’une coupe Scanner au niveau du point le plus profond de la depression: c’est le rapport de la largeur et de la profondeur maximum.

Il permet de mesurer la profondeur du Pectus Excavatum notamment chez les femmes où la déformation est difficile à évaluer à cause du volume mammaire. Plus l'indice de Haller est élevé, plus le Pectus Excavatum est profond en théorie.

Il est pratique et toujours utilisé, mais donne une idée imparfaite de l’importance de la dépression, et ne préjuge en rien d’un éventuel et rare retentissement fonctionnel du pectus.

Le Pectus a-t-il un impact fonctionnel ?

Liste des tests réalisés pour déterminer l'impact fonctionnel d'un Pectus Excavatum

Différentes études ont été menées pour déterminer si cette déformation thoracique avait une incidence sur les capacités pulmonaires et cardiaques des patients. Lorsque certains chercheurs démontraient un impact cardio-vasculaire comme Malek MH, Berger DE ou Marelich WD[4], d’autres invalidaient l’hypothèse sur les mêmes bases (Guntheroth WG, Spiers PS)[5].

Les travaux de Louis Daussy[6] (côté poumons) et Samir Shah[7] (côté cardiaque) indiquent que la présence d’un plexus enfoncé n’empêche pas d’avoir une vie normale, le corps et les organes s’étant développés avec et adaptés à cette malformation pendant la croissance.

Le retentissement fonctionnel cardiaque ou respiratoire est le plus souvent absent ou dû à une restriction des activités physiques induite par l’altération de l’image corporelle. En cas de doute à l’examen clinique, on peut réaliser une série de tests cardio-pulmonaires pour déterminer la technique chirurgicale la plus adaptée.

Impact psychologique du Pectus

Le thorax en entonnoir est souvent mal accepté physiquement et psychologiquement, avec pour corollaire une altération de la confiance en soi et un mal-être, parfois profond, pouvant aller jusqu’au véritable complexe. Le retentissement psychologique est particulièrement important à l’adolescence perturbant l’image de soi, les relations sociales et indirectement parfois la pratique du sport. Le complexe touche aussi bien les hommes que les femmes, peu importe la profondeur du creux engendré par la pathologie. Les patients limitent les activités et les loisirs où l’on expose son thorax : piscine, sports collectifs, baignade à la plage, ...

Traitement

 

 

Questions fréquemment posées

Quel spécialiste consulter pour un Pectus Excavatum ?​

Les chirurgiens thoraciques, plasticiens et pédiatriques connaissent souvent la pathologie du Pectus Excavatum et ses différents traitements. En cas de doute sur d'éventuels troubles fonctionnels, il est recommandé de consulter un chirurgien thoracique qui pourra prescrire des tests cardio-respiratoires et recommander la technique la plus adaptée. Retrouvez tous les spécialistes du thorax en entonnoir sur la carte.

Qu'est ce que le plexus excavatum ?

Mot d'origine latine, le Pectus Excavatum est parfois mal orthographié et peut être appelé plexus excavatum, pectum excavatum ou encore pectus excavatus. Dans tous ces cas, on parle bien de la pathologie de la cage thoracique enfoncée.

Le pectus excavatum est-il grave ?

Le thorax en entonnoir n'est généralement pas une pathologie grave puisque présentant très rarement des troubles fonctionnels (souffle court, douleurs...). L'impact est le plus souvent esthétique et psychologique. En cas de symptômes fonctionnels ressentis, il est important de réaliser des tests fonctionnels pour choisir la technique chirurgicale la plus adaptée.